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重症肌无力是由于神经肌肉接头间传递功能的慢性障碍所致。主要临床特征是受累的横纹肌运动后容易疲劳,休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失。
心肌和平滑肌多不受累。
根据发病年龄和临床特征,本病可分为新生儿型和儿童型。新生儿型极少见。儿童型又可根据受累部位进一步分为眼肌型、球型和全身型。本病多为散发,发病率为4.3/10万~6.4/10万。
女性较多,男女之比为2:3。本病的基本发病机制是由于自身免疫反应,机体在病毒感染等诱因下,产生乙酰胆碱受体抗体,破坏神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头处的兴奋传递障碍,引起骨骼肌无力。
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